อาการไข้หวัด จากมุมมองในทางปฏิบัติ ขอแนะนำให้แบ่ง มิวโคโพลีแซคคาริโดส ทุกประเภทออกเป็น 2 กลุ่ม ฟีโนไทป์คล้ายเกอร์เลอร์ ฟีโนไทป์คล้ายมอร์คิโอ หลังรวมถึงกลุ่มอาการ มอร์คิโอ A และ B ในขณะที่อีก 12 กลุ่มที่เหลือมีลักษณะฟีโนไทป์เหมือน เฮอร์เลอร์ ผู้ป่วยที่มีฟีโนไทป์คล้าย เฮอร์เลอร์ มีลักษณะเฉพาะจากสัญญาณภายนอกทั่วไป ตามกฎแล้วรวมถึง รูปร่างเตี้ย มีโครงร่างที่ไม่ได้สัดส่วน แขนขาค่อนข้างยาว ลำตัวและคอสั้น ลักษณะใบหน้าหยาบกร้าน ดั้งจมูกยุบ

มักเป็นตาตุ่ม คิ้วหนา ขมวด ริมฝีปากอิ่ม ลิ้นใหญ่ซึ่งมักไม่พอดีกับช่องปาก ความผิดปกติของกระดูก ไคฟอสโคลิโอสิส หน้าอกรูปกรวย การหดตัวของข้อต่อขนาดใหญ่และขนาดเล็ก ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ ไส้เลื่อนที่สะดือและขาหนีบถุงอัณฑะ ยั่วยวนของแหวนคอหอยต่อมน้ำเหลือง ภาวะไขมันในเลือดสูง ตับม้ามโต พยาธิสภาพทั่วไป ระบบประสาทส่วนกลาง สติปัญญาลดลง มักจะรุนแรง อวัยวะของการมองเห็น การทำให้ขุ่นมัวของกระจกตา ต้อหิน การได้ยิน

การสูญเสียการได้ยินของความรุนแรงที่แตกต่างกัน ระบบหัวใจและหลอดเลือด ความไม่เพียงพอของลิ้น กล้ามเนื้อหัวใจโตมากเกินไป หัวใจเต้นผิดจังหวะ ระบบหลอดลมและปอด ไซนัสหลอดลมที่มีการก่อตัวของจำนวนมากของการปล่อยเมือก ลดการทำงานของระบบทางเดินหายใจ หยุดหายใจขณะผู้ป่วยที่มีฟีโนไทป์คล้าย มอร์คิโอ มีลักษณะเด่นคือ แคระแกร็นไม่ได้สัดส่วน ใบหน้าหยาบกร้าน กระดูกงูผิดรูปของหน้าอก ไฮเปอร์โมบิลิตี้ ของอินเตอร์เฟสแลงเจียล

และความแข็งของข้อต่อขนาดใหญ่ กำไล ลูกประคำ การเพิ่มปริมาตรของข้อเข่าและการติดตั้ง วาลกัส สติปัญญาปกติ พยาธิสภาพของอวัยวะและระบบอื่นๆ จะเหมือนกับการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยที่มีฟีโนไทป์คล้ายเฮอร์เลอร์ การวินิจฉัยแยกโรคควรดำเนินการระหว่างชนิดของมิวโคโพลีแซคคาริโดสที่มีฟีโนไทป์คล้ายเฮอร์เลอร์เป็นหลัก เฮอร์เลอร์ ซินโดรม มีลักษณะเฉพาะคืออาการแสดงของโรคในระยะแรก เดือนแรกของชีวิต การลุกลามอย่างรวดเร็วของโรค

ความล่าช้าอย่างมากในการพัฒนาด้านจิตใจและการเคลื่อนไหว และอายุขัยสั้น โดยปกติจะน้อยกว่า 10 ปี เนื่องจากนักบำบัดไม่มี เวลาพบผู้ป่วยโรคโมพอลิแซ็กคาริโดซิสชนิดที่ 1 ตัวแปรทางคลินิกอื่นๆ ของกลุ่มอาการ เฮอร์เลอร์

กลุ่มอาการเกอร์เลอร์ชีย์ และ ชีย์ มีลักษณะที่เบากว่าและอายุขัยที่ยืนยาวกว่าอย่างเห็นได้ชัด มากกว่า 45 ถึง 50 ปี ซึ่งให้ความเป็นไปได้ที่ผู้ป่วยดังกล่าวจะหันไปหานักบำบัด รูปแบบที่รุนแรงของกลุ่มอาการฮันเตอร์ มิวโคโพลีแซคคาริโดซิส

ประเภท 2 ในแง่ของอาการทางคลินิกและอายุขัยแตกต่างจากกลุ่มอาการ เฮอร์เลอร์ เล็กน้อยและมักไม่เกิดขึ้นในทางปฏิบัติของนักบำบัดโรค อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญดังกล่าวอาจสังเกตเห็นผู้ป่วยที่เป็นโรคไม่รุนแรง ตามกฎแล้วฮันเตอร์ซินโดรมจะเกิดขึ้นเฉพาะในเด็กผู้ชายเท่านั้น นี่เป็นเพราะการสืบทอดประเภท Xเชื่อมโยง แบบถอยกลับกลุ่มอาการมาโรโตลามิมีลักษณะการเจริญเติบโตแบบแคระแกร็นและสติปัญญาปกติ อายุขัยของผู้ป่วยอาจสูงถึง 3035 ปี ดังนั้นพวกเขา

จึงอาจอยู่ในสายตาของนักบำบัด แพทย์โรคหัวใจ และผู้เชี่ยวชาญ ผู้ใหญ่ อื่นๆ ผู้ป่วยที่มีฟีโนไทป์คล้าย เฮอร์เลอร์ มักถูกส่งต่อไปยังแพทย์ต่อมไร้ท่อเพื่อวินิจฉัยภาวะพร่องไทรอยด์ อย่างไรก็ตามระดับปกติของ TSH ฮอร์โมนไทรอยด์ T 3และ T 4 และคอเลสเตอรอลในเลือดของผู้ป่วยทำให้สามารถตัดการวินิจฉัยนี้ได้ ผู้ป่วยที่เป็นโรค มอร์คิโอ ซินโดรม มิวโคโพลีแซคคาริโดซิส ชนิดที่ 4 มีลักษณะการเจริญเติบโตแคระแกร็น สติปัญญาสูง และอายุขัยยืนยาว มากกว่า 70 ปี

ผู้ป่วยดังกล่าวอาจพบกันในการปฏิบัติของนักบำบัดโรคในการรักษาผู้ป่วยที่มี มิวโคโพลีแซคคาริโดส จะใช้การรักษาตาม อาการไข้หวัด การทดแทนและการแก้ไข นำมาใช้ ยา นูโทรปิก วิตามิน ยาที่ปรับปรุงการป้องกันสารต้านอนุมูลอิสระ การรักษารวมถึงการใช้ยาที่มุ่งต่อสู้กับโรคกระดูกพรุน ซึ่งมักพบใน มิวโคโพลีแซคคาริโดส อัลฟาแคลซิดอล ออกซิเดวิต ปัจจุบัน เทคโนโลยีใหม่ในการรักษามิวโคโพลีแซคคาริโดส หรือการบำบัดด้วยเอนไซม์ทดแทน

กำลังมีความสำคัญมากขึ้นเรื่อยๆ วิธีการรักษานี้ประสบความสำเร็จในการพัฒนาและปรับปรุงโดยบริษัท สัญชาติอเมริกันอังกฤษ เอนไซม์ที่พัฒนาขึ้นยาทั้ง 3 รายการจดทะเบียนในรัสเซีย หลักการของการบำบัดด้วยเอนไซม์ทดแทนขึ้นอยู่กับการฟื้นฟระดับการทำงานของเอนไซม์ที่เพียงพอในการไฮโดรไลซ์สารตั้งต้นที่สะสมและป้องกันการสะสมต่อไป ยานี้ได้รับการฉีดเข้าทางหลอดเลือดในปริมาณต่างๆ ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม เป็นเวลานาน 3 ถึง 4 ชั่วโมง

โดยมีความถี่ 1 ครั้งต่อสัปดาห์ไปตลอดชีวิต เกณฑ์สำหรับประสิทธิภาพของการรักษาด้วยยาทดแทนเอนไซม์คือ การทดสอบ 6 นาที เพิ่มระยะทางที่ผู้ป่วยเดินผ่าน การปรับปรุงการทำงานของระบบทางเดินหายใจ การหายไปของภาวะหยุดหายใจขณะ ลดขนาดของช่องซ้ายของหัวใจและตับ ลดการขับออกทางไตของไกลโคซามิโนไกลแคน ค่าเฉลี่ยคิดเป็น 64.8 เปอร์เซ็นต์อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มีผลกับเด็กเล็กและผู้ที่มีอาการป่วยเล็กน้อยเท่านั้น

ในผู้สูงอายุที่มีภาพทางคลินิกของโรครุนแรง พลวัตในเชิงบวกระหว่างการรักษาจะเด่นชัดน้อยกว่า มีการบันทึกผลข้างเคียงในผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสาม และทั้งหมดมีความรุนแรงปานกลางหรือปานกลาง ในจำนวนนี้ ที่พบบ่อยที่สุดคือ ปวดหลัง ภาวะเลือดคั่ง ปวดหัว หนาวสั่นและมีไข้ ผื่น ลดหรือเพิ่มความดันโลหิต ปวดท้องและท้องร่วงในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดในระหว่างการรักษาจะมีการสะสมของแอนติบอดีระดับ IgG ต่อยาทดแทนเอนไซม์ อย่างไรก็ตาม

ผลของการสร้างแอนติบอดีต่อความปลอดภัยและประสิทธิภาพของการบำบัดทดแทนด้วยเอนไซม์ยังไม่ชัดเจนจนถึงปัจจุบัน ความซับซ้อนของผลการรักษาใน มิวโคโพลีแซคคาริโดส จำเป็นต้องมี ชั้นเรียนกายภาพบำบัดที่มีผลต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก กระดูกสันหลังและข้อต่อ นวดทั่วไป ตามข้อบ่งชี้มีการดำเนินการแทรกแซงการผ่าตัด ได้แก่ การผ่าตัดสำหรับกลุ่มอาการ อุโมงค์ข้อมือ ลิ้นหัวใจเทียม ขาเทียมของข้อสะโพก การปรับตัวทางสังคมและการฟื้นฟู

การติดตามผลระยะยาวของผู้ป่วยแสดงให้เห็นว่าภายใต้อิทธิพลของมาตรการการรักษาที่ซับซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอาการ เกอร์เลอร์เชอาย เชอาย ฮันเตอร์ รูปแบบไม่รุนแรง มอร์กิโอ เอ และ มาโรโตะลามิ การรักษาเสถียรภาพของกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลัก การปรับตัวทางสังคมที่ประสบความสำเร็จและการแนะแนวอาชีพของ โพรแบนด์ ผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่จะได้รับการศึกษาที่สูงขึ้นหรือเฉพาะทางในระดับมัธยมศึกษา ซึ่งส่วนใหญ่เป็นด้านมนุษยธรรม นักสังคมวิทยา ครู นักเศรษฐศาสตร์ นักกฎหมาย

อ่านต่อได้ที่ >> การนอน การจัดตารางการนอนหลับ การนอนหลับให้เพียงพอใน 6 ชั่วโมง